Новосибирские врачи спасли младенца с редким и тяжелым заболеванием

Хирурги медицинского исследовательского центра имени Мешалкина спасли девочку с двумя тяжелыми последствиями синдрома Вильямса. Такие успешные операции редко встречаются в мировой хирургической практике.

Новосибирские врачи спасли младенца с редким и тяжелым заболеванием
Фото: НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина

Синдром Вильямса – это редкий случай, когда у человека изменены гены в седьмой хромосоме. На 20 тысяч здоровых детей рождается всего один ребенок с таким заболеванием.

Из-за этого у малыша нарушается естественный синтез эластина, начинается патология тканей и органов, это также касается сердечно-сосудистой системы. У 53-100 % детей с синдромом Вильямса возникает стеноз – сужение просвета восходящего отдела аорты и легочной артерии.

Фото из открытых источников

Таким детям отказывают в хирургическом лечении, объясняя это технической невозможностью. «Но им можно помочь хирургическим путем, дав шанс расти и полноценно развиваться», – объяснил заведующий кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца Алексей Николаевич Архипов.

Злате из Новосибирска поставили врожденный диагноз: сочетание сразу двух патологий сердечно-сосудистой системы. «У девочки был поражен протяженный участок восходящего отдела аорты и критически сужено легочное артериальное русло, по которому кровь от сердца поступает к легким», – рассказали в пресс-службе клиники Мешалкина.

Впервые под хирургический нож девочка легла в два месяца. Специалисты поставили ей заплаты из биологического материала в суженный участок аорты, и таким образом расширили его.

Только вот полный объем необходимого хирургического вмешательства Злата могла не перенести, потому что была совсем крохой. Операцию разделили на два этапа.

Из-за критически суженного просвета легочной артерии сердце стало перегружаться. Злата начала задыхаться сначала при физической нагрузке, затем все время. «Было необходимо обеспечить нормальную физиологию кровообращения, открыв кровоток в легкие», – отметил Алексей Николаевич.

Вторую операцию девочка перенесла в 11 месяцев. Кардиохирурги «починили» артерию легких Златы. Она отлично справилась, и ее в стабильном состоянии выписали домой.